ما هي متلازمة الشخص المتيبس

أعلنت النجمة سيلين ديون ، من خلال فيديو، تناقلته وسائل التواصل الاجتماعي، عن تشخيص إصابتها بمتلازمة الشخص المتيبس Stiff-person syndrome، وهو داء عصبي نادر جداً.. فما هو هذا المرض.. أعراضه، وأسبابه والطرق العلاجية؟ التفاصيل في الآتي:

ما هو مرض سيلين ديون؟
تُصيب متلازمة الشخص المتيبس، التي تعاني منها النجمة سيلين ديون، الدماغ والحبل الشوكي؛ أي الجهاز العصبي المركزي، على نحو رئيسي، وتتسبب بأعراض مشابهة لأعراض اضطرابات الموصل العصبي العضلي؛ أيْ اضطرابات تؤثر في الاتصال بين الأعصاب والعضلات.
هذه المتلازمة أكثر شيوعاً عند النساء، وغالباً ما تُصيب الأفراد الذين يعانون من مرض السكري 1، وبعض أمراض المناعة الذاتية مثل: التهاب الغدة الدرقية، وبعض السرطانات مثل: سرطان الثدي، وسرطان الرئة، وسرطان الكلية، وسرطان الغدة الدرقية، وسرطان القولون، وسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين.

ما هي أسباب متلازمة الشخص المتيبس؟
سبب متلازمة الشخص المتيبس، ربما يكون تفاعلاً مناعياً ذاتياً، عندما يُنتج الجسم أضداداً تهاجم الأنسجة.. تهاجم هذه الأضداد الخلايا العصبية في الحبل الشوكي، التي تتحكم في حركة العضلات.
معظم المرضى المصابين بهذه المتلازمة، تكون لديهم أجسام مضادّة تهاجم إنزيماً يُسمَّى ديكاربوكسيلاز، حمض الغلوتاميك.. يشارك هذا الإنزيم في إنتاج ناقل عصبي يساعد على منع الأعصاب من فرط تنبيه العضلات.. وفي حال إنتاج كمية أقل من هذا الإنزيم، تزيد الأعصاب من فرط تنبيه العضلات، التي تصبح مشدودة ومتيبسة.. وفي بعض الأحيان قد يكون سبب الإصابة بالمرض مجهولاً.
تابعي المزيد: خفض مستوى حمض اليوريك في الجسم بالنظام الغذائي

أعراض متلازمة الشخص المتيبس
عند الإصابة بمتلازمة الشخص المتيبس، تتيبس عضلات الجذع والبطن وتصبح أكثر ضخامةً تدريجياً.. وتتأثر عضلات الذراعين والساقين أيضاً، ولكن على نحو أقل.
والمصابون بهذا المرض، تتفاقم حالتهم عادةً؛ مما يؤدي إلى عجزٍ وتيبُّس كامل في أنحاء الجسم كافة.

العلاجات المتوفرة

الأدوية تخفف من حدّة أعراض متلازمة الشخص المتيبس (المصدر: Pexels)
يرتكز علاج متلازمة الشخص المتيبس على التخفيف من حدّة الأعراض؛ فيتم وصف بعض المسكنات مثل: ديازيبام أو أدوية أخرى لترخية العضلات.
والغلوبولين المناعي (يتم جمعه من عدة متبرعين)، الذي يساهم في التخفيف من الأعراض لمدة قد تصل إلى 12 شهراً.
بالإضافة إلى الستيرويدات القشرية في بعض الأحيان، وتبادل البلازما في بعض الحالات.